脑代谢紊乱的机制和症状复杂,由于许多问题仍题还不清楚,所以很难治疗。正常情况下是脑能量代谢的主要原料。1型运输缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1基因突变最终导致大脑积累减少。
G1D常表现为癫痫发作和脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中,G1D一系列重要的神经功能缺陷往往与血脑屏障相关GLUT1增加脑组织浓度可以减轻转移障碍的症状。作者指出,这些发现可能与人类有关G1D与疾病有关,因此可以尝试开发加强脑流入或提供有效替代基物的治疗方法。
目前用于G1D癫痫饮食疗法只能减少2/3患者的运动障碍或癫痫发作,而且不是普遍耐受性。研究表明,与生酮饮食相反的营养物质,如三庚酸酯,可以通过补充反应来补充TCA中间产物(三羧酸循环)起作用。
因此,德克萨斯大学西南医学中心的研究人员进一步开展了一系列非商业和开放标签的临床研究,并评估了三庚酸酯的治疗方法。研究结果于8月11日在网上发表JAMANeuro杂志上。
研究包括14名未接受生酮饮食治疗的1型转运体缺陷综合征儿童。干预是在受试者的日常饮食中补充食品级三庚酸酯。
由于大多数癫痫发作不明显,患者或家属的感觉不足以评估。因此,研究人员使用定量脑电图、神经心理学、血液分析、核磁共振检查和脑代谢率。
研究表明,一名受试者(7%)无棘波;其他受试者使用三庚酸酯后,棘波下降70%,大多数患者神经心理表现和脑代谢率增加。11名患者(78%)长期使用三庚酸脂后无副作用。3名受试者(21%)有胃肠道症状,1(7%)有中断治疗。
结果表明,三庚酸脂可用于G1D有利于患者的主要神经功能。此外,研究的观察指标可以构成评估代谢性脑病(中间代谢产物障碍)治疗的重要框架。
查看信源地址
编辑:neuro207TAG:
相关阅读
- 2022-05-05小孩的病征是什么
- 2022-04-28有什么办法可以慢速治好
- 2022-04-13醒来后腰痛怎么了 这样防治腰部疾病
- 2022-04-12互联网医疗和医生如何依靠服务而不开药?
- 2022-04-11用什么软膏 治疗炎症?
- 2022-04-07看!男子参加女子举重!
推荐阅读
- 谈谈能治好牛皮癣的方法有什么
- 芦荟对牛皮癣的治疗有用吗
- 知悉婴儿牛皮癣分哪几种类型
- 牛皮癣黑印怎么消除3个办法要了解
- 牛皮癣皮肤瘙痒怎么办
- 牛皮癣的治愈率如何提高牛皮癣的护理方法
- 牛皮癣的常见病因治疗需要注意什么问题
- 牛皮癣疾病的病因是什么
- 牛皮癣治疗的时候有何注意事项
- 牛皮癣日常治疗的方法正规治疗的原则
- 牛皮癣患者的早餐有3忌
- 牛皮癣患者是否可以食用红薯吗
- 牛皮癣患者可适量吃猪肉
- 牛皮癣患者从心里治愈牛皮癣
- 牛皮癣常见危害有哪些
- 牛皮癣危害生命吗
- 牛皮癣全面解析发病后带来哪些症状
- 牛皮癣与鱼鳞病的区别
- 治疗牛皮癣应注意哪些事项
- 槐花疗法治疗牛皮癣
- 患上牛皮癣后应正确用药这3大护理重点要做好
- 得有牛皮癣的因素有哪些呢牛皮癣怎么预防好
- 寻常型牛皮癣饮食注意事项
- 孕妇得了牛皮癣怎么办
- 女性牛皮癣如何降低遗传率三招降低牛皮癣遗传率
- 天气寒冷牛皮癣患者洗澡讲究多
- 后天性的牛皮癣遗传吗
- 儿童牛皮癣分类有哪几种
- 会让牛皮癣患者中毒的水果有哪些
- 醒来后腰痛怎么了 这样防治腰部疾病
- 互联网医疗和医生如何依靠服务而不开药?
- 用什么软膏 治疗炎症?
- 疾病新知:毛囊性白癜风
- 看!男子参加女子举重!
- 多关节腔糖皮质激素注射治疗可持续改善JIA患者关节症状
- 如何诊断妇科炎症?做什么检查?
- 白癜风光疗有很多方法 因地制宜教你选择
- 抗癫痫药物预防新发癫痫:任重而道远
- 三庚酸酯可治疗1型转运体缺陷综合征
- 胰高血糖素瘤 胰高血糖素瘤的临床表现是什么?